Restricción de fenilalanina
Se limita la proteína convencional de la dieta. El equipo clínico define cuánta fenilalanina tolera el paciente y de qué alimentos puede provenir.
QUÉ ES
Un aminoácido que el cuerpo no puede procesar
La fenilcetonuria es un error congénito del metabolismo. El organismo no puede procesar la fenilalanina, un aminoácido presente en la mayoría de los alimentos que contienen proteína: carnes, pescados, huevos, lácteos, legumbres, frutos secos y también en el aspartamo.
Sin una dieta controlada, la fenilalanina se acumula en la sangre. Por eso el manejo consiste en restringirla de forma sostenida y, al mismo tiempo, asegurar que la persona reciba la proteína, las vitaminas y los minerales que necesita para crecer y funcionar con normalidad.
El manejo no es temporal: se sostiene durante toda la vida.
LO ESENCIAL EN CUATRO PUNTOS
01
Es genética y no se cura
Se detecta habitualmente en el tamizaje neonatal. No hay cura conocida; hay manejo.
02
La dieta es el tratamiento
Restringir la fenilalanina y reemplazar la fuente de proteína por una fórmula que la excluya.
03
Los controles guían los ajustes
El equipo clínico ajusta las cantidades según la edad, el peso y los niveles medidos.
04
La continuidad importa
Conseguir la fórmula de forma estable es parte del tratamiento, no un detalle logístico.
QUÉ HAY EN ECUADOR
Fórmulas exentas de fenilalanina fabricadas en el país
JMZ Biotech elabora BIOPROVIT™ PKU en Ambato, bajo Buenas Prácticas de Manufactura, en dos presentaciones según la etapa del paciente. Ambas son alimentos para propósitos médicos especiales y deben utilizarse bajo supervisión médica.
1 A 12 AÑOS · ETAPA 2
BIOPROVIT™ PKU niños etapa 2
14 g de equivalente proteico por sobre de 20 g, sin fenilalanina, con 24 vitaminas y minerales. Caja de 30 sobres.
Ver ficha técnica →
JÓVENES Y ADULTOS
BIOPROVIT™ PKU adultos
21 g de equivalente proteico por sobre de 30 g, sin fenilalanina, con 24 vitaminas y minerales. Caja de 30 sobres.
Ver ficha técnica →COMPARATIVA DE LAS DOS PRESENTACIONES
| CARACTERÍSTICA | NIÑOS ETAPA 2 | ADULTOS |
|---|---|---|
| Edad | 1 a 12 años | Jóvenes y adultos |
| Fenilalanina | 0 g | 0 g |
| Equivalente proteico por sobre | 14 g | 21 g |
| Peso por sobre | 20 g | 30 g |
| Sobres por caja | 30 | 30 |
| Porción diaria de referencia | 1 sobre de 20 g | 1 sobre de 30 g |
| Dilución | 200 a 300 ml | 300 ml |
| Vida útil | 24 meses | 24 meses |
CÓDIGO ÚNICO BPM
0039-BPM-AN-0426
Ambas fórmulas son sin lactosa, grasas ni gluten, sin aditivos ni conservantes. La cantidad de producto y la dilución las determina el médico según la edad, el peso y la situación clínica del paciente.
PREGUNTAS FRECUENTES
Lo que preguntan las familias
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QUÉ PREGUNTARLE A SU EQUIPO CLÍNICO
- ¿Cuánta fenilalanina tolera el paciente al día y de qué alimentos puede provenir?
- ¿Cuántos sobres de fórmula corresponden a su peso y edad, y en qué dilución?
- ¿Con qué frecuencia se harán los controles y qué resultados esperamos ver?
- ¿Cómo se ajusta el plan durante el crecimiento, un embarazo o una enfermedad intercurrente?
- ¿Qué hacemos si se interrumpe el acceso a la fórmula?
Si su institución atiende pacientes con PKU y necesita fichas técnicas, muestras o condiciones de abastecimiento, escríbanos desde la página de profesionales.